( PDF ) Rev Osteoporos Metab Miner. 2012; 4 (4): 149-153

Ovejero Gómez VJ1, Díez Muñiz-Alique M2, Díez Lizuaín ML3, Pérez Martín A1, Azcarretazábal González-Ontaneda T4, Ingelmo Setien A1
1 Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo
2 Servicio de Endocrinología y Nutrición
3 Servicio de Radiodiagnóstico
4 Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Sierrallana de Torrelavega – Cantabria

 

Resumen
La manifestación clínica del hiperparatiroidismo primario (HPTP) como tormenta hipercalcémica debe plantear un diagnóstico diferencial entre diversos procesos clínicos de pronóstico variable y la consideración de una patología tiroidea subyacente.
El adenoma quístico paratiroideo representa una de sus causas más infrecuentes en el conjunto de las neoplasias quísticas glandulares a nivel cervical.
El diagnóstico de su carácter funcional, apoyado en la determinación de calcemia, parathormona inmunorreactiva (PTHi) sérica e intraquística, y la interpretación correlacionada de los estudios de imagen, puede contribuir en su sospecha diagnóstica.
Su tratamiento de elección es quirúrgico mediante paratiroidectomía selectiva con inclusión quística completa y extendida al tiroides según su grado de implicación, aunque esta técnica podría experimentar modificaciones dependiendo del nivel de confianza en el diagnóstico preoperatorio.
Palabras Clave: hipercalcemia, neoplasia paratiroidea, quiste, hiperparatiroidismo.

Introducción
La hipercalcemia puede ser la primera manifestación de un hiperparatiroidismo primario (HPTP), pero su expresión como crisis paratiroidea es una emergencia metabólica de presentación infrecuente. Una actuación médica efectiva resulta vital para reducir su elevado riesgo de mortalidad asociada.
El adenoma solitario suele ser la causa más frecuente del HPTP1, pero su presentación como tormenta hipercalcémica obliga a plantear otras posibilidades diagnósticas de gravedad pronóstica dispar, especialmente si se considera el carcinoma.
La concomitancia de patología tiroidea con repercusión operatoria debería motivar un estudio preoperatorio que clarifique la indicación quirúrgica, ya que la información aportada por las pruebas de imagen puede distorsionar la trascendencia de dicha patología en ausencia de semiología específica2.
Presentamos una paciente con HPTP agudo secundario a un adenoma quístico de paratiroides concomitante con un hipertiroidismo por enfermedad de Graves-Basedow y una difícil interpretación diagnóstica. Exponemos una revisión práctica del cuadro que puede contribuir en su diagnóstico y resolución quirúrgica.

Caso clínico
Mujer de 57 años con antecedentes de histerectomía por mioma y en tratamiento depresivo con paroxetina que fue valorada por cuadro de náuseas, vómitos, astenia, pérdida de 5 kg de peso, poliuria y polidipsia de varias de semanas de evolución; detectándose en la exploración sequedad mucosa y un nódulo cervical derecho bajo indoloro, que resultó móvil con la deglución, sin adenopatías cervicales palpables ni otros hallazgos semiológicos de interés.
El estudio analítico reveló una calcemia de 14,6 mg/dl (N=8,4-10,2) con calcio corregido de 15,9 mg/dl (N=8,4-10,2), fosfatemia de 2,6 mg/dl (N=2,4-4,7), proteínas totales de 5,7 g/dl (N=6,4-8,3), albuminemia de 2,6 g/dl (N=3,5-5), TSH <0,03 µUI/ml (N=0,49-4,67) y T4L de 3 ng/dl (N=0,7-1,59).
Inicialmente la paciente ingresó con diagnóstico de hipercalcemia grave, hipertiroidismo primario y sospecha de nódulo tiroideo derecho presentando una calciuria de 912 mg (N=100-300) y fosfaturia de 704 mg (N=600-950) para una diuresis de 4.000 ml en 24 horas. Se consiguió su estabilidad clínica y analítica mediante sueroterapia salina al 0,9%, bifosfonatos, furosemida y metimazol.
El estudio se completó ambulatoriamente con una PTHi de 1.205,8 pg/ml (N=5-65), anticuerpos antiperoxidasa tiroidea negativo y anti-receptor TSI de 1,5 U/L (N=0-0,7).
Una ecografía tiroidea demostró solamente un nódulo quístico de 3 centímetros en el polo inferior derecho con P.A.A.F. de un líquido amarillento claro portador de escasa celularidad inflamatoria y nula epitelial, que se informó como compatible con contenido de quiste simple.
Una gammagrafía con 99mTc-sestamibi (Figura 1A) visualizó un foco de captación patológico, localizado en mediastino superior, lateral al polo inferior del tiroides derecho; sugerente de adenoma paratiroideo ectópico.
Con vistas a una planificación quirúrgica se realizó una tomografía computarizada (TC) cervical (Figura 1B) con contraste, que mostró un nódulo de 3,6 cm, con tumoración mural de probable naturaleza paratiroidea que rectificaba ligeramente el contorno lateral derecho de la tráquea; y presencia de pequeñas adenopatías hipocaptantes a nivel yúgulo-digástrico.
A la paciente se le realizó una resección quirúrgica en bloque que incluyó hemitiroidectomía derecha, paratiroidectomía, timectomía parcial con inclusión de tejido paratraqueal derecho y linfadenectomía del compartimento central. Las determinaciones seriadas de PTHi intraoperatoria fueron de 762,3 pg/ml, 129,4 pg/ml, 110,8 pg/ml y 87,9 pg/ml, respectivamente.
No presentó ninguna complicación postoperatoria, y el estudio histopatológico fue informado como adenoma paratiroideo quistificado (Figura 2), sin evidencia de malignidad en el tejido tímico y en las diversas adenopatías aisladas, e hiperplasia nodular sobre el hemitiroides derecho.
Durante el seguimiento posterior, la enferma se encuentra con metimazol en dosis descendente y un buen control del metabolismo fosfo-cálcico.

Discusión
La etiología más frecuente del HPTP es el adenoma solitario, cuya forma de presentación habitual es una hipercalcemia en una paciente postmenopáusica entre 50 y 60 años1, y que excepcionalmente alcanza el rango clínico de crisis paratiroidea.
Las tumoraciones paratiroideas quísticas representan el 0,6% de las lesiones tiroideas y paratiroideas. Su relación con una tumoración cervical quística no supera el 5%3,4, y el hecho de que menos del 10% de los quistes paratiroideos cursen con hiperparatiroidismo dificultan su filiación clínica5.
No obstante, una tumoración quística asociada a una crisis hiperparatiroidea debería orientar a un diagnóstico diferencial centrado en los diferentes procesos que pueden afectar a este tipo de glándulas. Clínicamente, se han propuesto diversos criterios sugerentes de malignidad6, como la presencia de una tumoración palpable mayor de 3 cm, calcemia superior a 14 mg/dl o semiología de hiperparatiroidismo grave.
Además, existe una asociación cercana al 40% entre el HPTP y algún tipo de patología tiroidea concomitante7, fundamentalmente benigna, con implicación quirúrgica que debería motivar su consideración preoperatoria con el fin de planificar una estrategia quirúrgica. En nuestra paciente se interpretó que la formación quística dependía del tiroides, al presentar concomitantemente un hipertiroidismo primario de forma independiente al tejido paratiroideo sospechoso de adenoma.
Las glándulas paratiroideas presentan una gran variabilidad en número, tamaño, forma y localización, pero el diagnóstico por imagen de una lesión quística en vecindad a una estructura compatible radiológicamente con tejido paratiroideo en la región caudal del cuello, y concomitante con un HPTP agudo, debería obligar a descartar su relación con dichas glándulas, aunque se contemple la posibilidad de formaciones quísticas o alteraciones funcionales a nivel tiroideo. Nuestra paciente es un ejemplo manifiesto de esta interrelación semiológica.
En este sentido, debemos considerar que los microquistes paratiroideos son frecuentes en las glándulas sanas por infiltración grasa con el paso del tiempo, pero los macroquistes son excepcionales, y suelen afectar con mayor frecuencia a las paratiroides inferiores, aunque su repercusión clínica difiere según el quiste sea funcionante o no funcionante8,9.
Los primeros afectan fundamentalmente al hombre, con hipercalcemias superiores a 13 mg/dl como signo guía de un HPTP, y sin una localización anatómica precisa, lo cual explica una expresividad variable: desde la ausencia de síntomas a disnea, disfonía o disfagia, según la estructura comprimida en su crecimiento9. La presencia de hemorragia intraquística podría influir en un diagnóstico erróneo de malignidad.
En cambio, los no funcionantes son de predominio femenino, suponen el 90% de los quistes y carecen de actividad metabólica.
Esta clasificación enfatiza la importancia de nuestra aportación al tratarse de una mujer con afectación glandular inferior y carácter funcionante.
Su génesis no ha sido aclarada10, aunque se cree que podrían derivar del crecimiento y secreción coloide de células primordiales persistentes de la tercera y cuarta hendidura branquial, o bien de la fusión de microquistes de glándulas sanas. En ambas teorías la tumoración quística probablemente sería no funcionante, y su traducción clínica sería anecdótica, por cuanto que cursa con elevación de PTH intraquística sin hipercalcemia.
En cambio, si la tumoración quística deriva de la degeneración de un adenoma paratiroideo existente, como podría ser nuestro caso, la presencia de hipercalcemia definiría su carácter funcionante por elevación de PTH intraquística y sérica. La presencia de focos hemorrágicos intraquísticos también podría apoyar su origen adenomatoso. Algunos autores asocian la hemorragia quística con la aparición de una crisis hipercalcémica11.
Estas características deberían servir de apoyo en el diagnóstico clínico debido a la limitación de los estudios de imagen actuales, que no suelen aportar detalles prácticos más allá de su naturaleza quística si no existe una sospecha clínica fundada, resultando frecuente su asociación errónea con la glándula tiroides, como se constató en nuestra enferma. En estos casos podría resultar de gran ayuda la punción con aguja fina, al obtener un líquido claro con una concentración alta de PTH.
Esta determinación podría haber evitado la realización de dos pruebas de imagen que no facilitaron el diagnóstico ni la planificación quirúrgica, ya que sí orientaron hacia una patología paratiroidea, pero no aclararon la dependencia de la tumoración quística ni descartaron la posibilidad de malignidad.
En este sentido, consideramos que cualquier paciente con hipercalcemia y PTHi sérico elevado que presente una lesión quística por ecografía a nivel de la celda tiroidea debería ser sometido a una P.A.A.F. de la misma para determinación de PTH y a una gammagrafía 99mTc-MIBI debido a la alta sensibilidad y especificidad de ésta12 para el adenoma paratiroideo solitario con respecto a otro estudios de imagen, con objeto de evaluar un abordaje cervical selectivo; aunque algunos autores resaltan el valor de la ecografía en manos de radiólogos expertos para aquellos casos sospechosos de adenoma quístico, por cuanto que la escasez de tejido paratiroideo en su periferia y el rápido lavado del radiotrazador podría contribuir a falsos negativos4,13 en estos casos.
En nuestra paciente la gammagrafía fue capaz de identificar el adenoma, pero no pudo relacionarlo con la formación quística adyacente que fue considerada dependiente de la glándula tiroidea.
El resto de estudios de imagen debería limitarse para casos muy específicos, debido a su aportación limitada.
Una orientación preoperatoria adecuada podría contribuir a reducir la agresividad quirúrgica, basada en la posibilidad de una crisis hipercalcémica de naturaleza maligna. En nuestra paciente, un diagnóstico más fiable de benignidad habría limitado la exéresis a la paratiroides quística y el tejido tiroideo adyacente, al encontrarse el quiste parcialmente incluido en éste.
La complejidad diagnóstica de esta patología justificaría una exploración quirúrgica meticulosa del resto de glándulas11 para descartar una enfermedad multiglandular en forma de coexistencia individualizada de quiste y adenoma, afectación quística poliglandular o enfermedad hiperplásica concomitante, aunque la determinación de PTH intraoperatoria podría orientarnos hacia la persistencia o resolución del proceso con una elevada fiabilidad una vez extirpado el tejido sospechoso14, reduciendo el tiempo quirúrgico y el riesgo de morbilidad asociada a exploraciones innecesarias.
En conclusión, la escasez de casos documentados en la literatura puede dificultar la sospecha diagnóstica preoperatoria de una tumoración quística funcionante benigna de paratiroides, para cuya confirmación se deberían cumplir criterios clínicos y bioquímicos de hiperparatiroidismo, identificación de tejido paratiroideo en la pared quística en ausencia de signos histológicos de malignidad, demostración morfológica o funcional del carácter normal de las glándulas restantes, y la regularización de las cifras de calcemia en el postoperatorio.

Declaración de intereses: Los autores declaran la ausencia de cualquier conflicto de intereses en la presente publicación.

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