PDF )   Rev Osteoporos Metab Miner. 2017; 9 (4): 145-148
DOI: http://dx.doi.org/10.4321/S1889-836X2017000400007

Rodríguez Duque JC1, Núñez Céspedes J2, Montes Moreno S3, Mazorra Horts R3, del Rey Rozas A4, Olmos Martínez JM1
1 Departamento de Medicina Interna – Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL (Instituto de Investigación Marqués de Valdecilla) – Universidad de Cantabria – Santander (España)
2 Servicio de Hematología – Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL – Universidad de Cantabria – Santander (España)
3 Servicio de Anatomía Patológica – Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL – Universidad de Cantabria – Santander (España)
4 Medicina Familiar y Comunitaria – Centro de Salud Puertochico – Santander (España)

 

Resumen
La afectación esquelética en los pacientes con linfoma no hodgkiniano (LNH) no es infrecuente. Suele ser una manifestación tardía, y cuando aparece lo hace generalmente de forma secundaria por linfomas en estadio avanzado y con alta carga tumoral. Sin embargo, tan solo en contadas ocasiones la afectación esquelética se debe a un linfoma óseo primario y constituye, por tanto, la forma de presentación de esta enfermedad. Se describe el caso de un paciente con un linfoma óseo primario de estirpe B que debutó con lesiones vertebrales y compresión medular secundaria.

Palabras clave: linfoma no Hodgkin B, linfoma óseo primario, compresión medular.

Introducción
La afectación esquelética en los linfomas no hodgkininianos (LNH) no es infrecuente, aunque cuando aparece lo hace generalmente de forma secundaria por linfomas en estadio avanzado y con alta carga tumoral. La afectación primaria ósea (Linfoma óseo primario [LOP]) representa en torno al 1-5% de los tumores malignos óseos y tan solo supone el 5% de los linfomas extranodales, y menos del 1% de los linfomas en general1-3. Las lesiones, que pueden ser únicas o múltiples, se localizan preferentemente en los huesos largos, sobre todo en el fémur, y, más raramente, en la pelvis y las vértebras4-6.
Recientemente hemos tenido la oportunidad de estudiar a un enfermo con un cuadro de lesiones vertebrales y compresión medular secundaria a un LNH de estirpe B. Dado que esta forma de presentación en un linfoma de esta naturaleza solo se ha descrito en contadas ocasiones en la literatura5-9, nos ha parecido de interés su comunicación.

Caso Clínico
Varón de 67 años, fumador, con antecedentes de ateromatosis carotídea, que ingresó en el Hospital por presentar debilidad en extremidades inferiores. Dos años antes sufrió un infarto cerebral lacunar en corona radiada izquierda que cursó sin clínica residual. Desde hacía un año refería un cuadro de dolor lumbar, de tipo mecánico, que se irradiaba al costado derecho, que había aumentado en intensidad en la última semana, haciéndose resistente al tratamiento analgésico y dificultándole conciliar el sueño. Tres días antes de acudir al Hospital, comenzó a notar debilidad y parestesias en miembros inferiores, así como dificultad para iniciar la micción. Desde hacía tres meses refería también astenia, anorexia y pérdida no cuantificada de peso. En la exploración se apreció la existencia de una paraparesia de predominio proximal, con hiporreflexia e hipoestesia, con nivel sensitivo en T8. No se palpaban adenopatías ni visceromegalias, siendo el resto de la exploración física anodina. Entre los datos analíticos destacaba una ligera leucocitosis (11.900/?L) con 77% segmentados y 11% linfocitos. La hemoglobina y las plaquetas eran normales, al igual que el estudio bioquímico de rutina, incluyendo los niveles de calcio, albúmina, fosfato y LDH. Tampoco se observaron anomalías en el estudio electroforético del suero, y los marcadores tumorales (incluyendo la ?2-microglobulina) fueron normales. El estudio de la morfología de sangre periférica fue así mismo normal.
En la resonancia magnética nuclear (RMN) de columna dorso-lumbar (Figura 1A) se observó una pérdida de altura de T8, que estaba ocupada por una masa que se extendía a tejidos blandos paravertebrales, especialmente hacia los elementos posteriores vertebrales y hacia el interior del canal raquídeo, formando un manguito de infiltración epidural que llegaba cranealmente hasta T7 y caudalmente hasta T10. Todo ello condicionaba una estenosis segmentaria del canal raquídeo, con deformidad del contorno anterior del cordón medular. También se observaban captaciones parcheadas en T7 y T9, compatibles con afectación de ambos cuerpos vertebrales. En la tomografía computadorizada (TC) de cuerpo entero no se observaron masas ni nódulos sugestivos de malignidad ni adenopatías significativas.

La tomografía por emisión de positrones (PET/TC) mostró la existencia de una intensa captación sugestiva de malignidad en el pedículo izquierdo de T8 con destrucción del mismo, así como un ligero hipermetabolismo en los cuerpos vertebrales T7, T9 y T11 (Figura 1B). No se apreciaron otros focos patológicos de captación en el resto del organismo.
Se realizó una biopsia percutánea guiada por TC de la masa paravertebral dependiente de T8, cuyo estudio histológico e inmunohistoquímico mostró la existencia de un linfoma B difuso de célula grande (Figura 2). No se detectaron reordenamientos de MYC, BCL2 y BCL6. Tampoco se apreciaron datos de infiltración o displasia en la biopsia de médula ósea, siendo el estudio inmunofenotípico normal.

Inicialmente se planteó la posibilidad de realizar una descompresión quirúrgica, pero se desestimó tras conocer el resultado histológico, iniciándose tratamiento con quimioterapia (R-CHOP) y radioterapia. Sin embargo, el paciente falleció tras el primer ciclo por un shock séptico por Staphylococcus Aureus, secundario a la infección de una úlcera sacra grado III.

Discusión
El linfoma óseo primario (LOP), definido por la presencia de una o varias lesiones óseas sin evidencia de afectación ganglionar o visceral, es poco frecuente, ya que según algunos estudios representa únicamente el 0,9-5% de los tumores óseos malignos1-3, menos del 1% de los linfomas, y alrededor del 5% de los linfomas con afectación extraganglionar4-5. No obstante, hay que tener en cuenta que la definición de LOP es controvertida. En la mayoría de los estudios se han incluido solo pacientes con estadio I y II de Ann Arbor, aunque en otros se han incluido también a pacientes con enfermedad en estadio IV (compromiso de médula ósea). Además, con la mejora de los procedimientos de estadificación, especialmente con el uso combinado de tomografía computarizada, resonancia magnética, y más recientemente la tomografía por emisión de positrones (PET), la proporción de pacientes con diagnóstico sistémico (Estadio IV, clasificación de Ann Arbor) ha aumentado. Se presenta habitualmente entre la sexta y séptima década de la vida y es más frecuente en los varones que en las mujeres (relación 3:2)3. Puede manifestarse como una fractura patológica, especialmente cuando asientan en huesos largos, como el fémur. Sin embargo, en los casos en que se afecta la columna, la presentación clínica más frecuente es la lumbalgia, que puede acompañarse de manifestaciones neurológicas secundarias a compresión medular, como ocurrió en nuestro paciente5-9. A diferencia de otros tipos de linfomas, el LOP no suele acompañarse de afectación del estado general, síntomas B, ni alteraciones en sangre periférica. En la mayoría de los casos el examen histopatológico demuestra la existencia de un linfoma difuso B de células grandes3-5.
Las lesiones óseas por el linfoma pueden adoptar distintos patrones. El aumento de densidad en un cuerpo vertebral (“vértebra en marfil”) es probablemente la lesión blástica más característica, aunque también pueden apreciarse áreas osteoescleróticas más o menos difusas, que en ocasiones se asocian a fenómenos osteolíticos10. Sin embargo, son más frecuentes las imágenes destructivas que pueden ser multifocales o aisladas. Asientan predominantemente en la pelvis, las vértebras y los huesos largos, llegando en estos casos a romper la cortical, infiltrando los tejidos blandos adyacentes11.
El tratamiento de los LOP se basa en inmuno-quimioterapia y radioterapia, quedando la cirugía limitada a la obtención de muestras para diagnóstico y estabilización y fijación de las posibles fracturas12,13.
Cuando hay afectación vertebral y compromiso medular, como ocurría en nuestro paciente, puede ser necesaria la resección quirúrgica en bloque, especialmente cuando el diagnóstico es incierto, pero, si la biopsia preoperatoria confirma la presencia de un LNH, la radioterapia y/o la quimioterapia por sí solas pueden solucionar la compresión espinal, no siendo necesaria la intervención quirúrgica5,8,14-16.
La respuesta terapéutica y por tanto el pronóstico suele ser mejor en el LOP que en los linfomas con afectación ósea secundaria, especialmente en las personas jóvenes y con lesiones poco extensas, lo que refuerza la importancia de realizar un diagnóstico precoz de estos tumores17,18.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

 

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